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09.05.2008 - 19:100
Aggiornamento : 24.11.2014 - 16:52

Medicina: dal bisturi speranze contro tachicardia fatale

Milano, 9 mag. (Adnkronos Salute) - Dietro la morte improvvisa di un bambino o di un adolescente che corre o gioca a pallone con gli amici, spesso c'è una malattia cardiaca di origine genetica, la 'tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica' (cpvt). Oggi per questi giovanissimi arriva una buona notizia da uno studio italo-olandese, pubblicato sul New England Journal of Medicine e condotto dai ricercatori dell'Istituto auxologico italiano. La ricerca testimonia, su un piccolo gruppo di pazienti, l'utilità di un intervento chirurgico 'ad hoc'. Oggi infatti, ricordano i ricercatori dell'Istituto auxologico italiano in una nota, i ragazzi con questa forma di tachicardia sono trattati con farmaci beta-bloccanti, ma questi medicinali sono efficaci solo nel 60-70% dei casi. Negli altri, che continuano ad avere aritmie, l'approccio è quello di ricorrere a un defibrillatore automatico impiantabile.

Ma nella maggioranza dei casi questi apparecchi sono associati a un alto numero di complicazioni e, soprattutto nei pazienti con Cpvt possono avere devastanti effetti psicologici. Ogni volta che questi ragazzi si sottopongono a qualche modesto sforzo fisico, infatti, possono partire le aritmie che fanno scattare gli shock del defibrillatore. Il dolore prodotto dagli shock (simile a un calcio di cavallo), insieme alla paura, fanno ripartire le aritmie con un terribile circolo vizioso. Proprio pensando a questi pazienti Peter J. Schwartz, direttore del Laboratorio di biologia molecolare dell'Istituto, insieme ad Arthur Wilde dell'Università di Amsterdam, ha esaminato tre pazienti con gravi forme di Cpvt resistenti alla terapia farmacologia e che in un caso hanno richiesto l'impianto del defibrillatore. In tutti i pazienti Attilio Odero, direttore della chirurgia vascolare all'Università di Pavia, ha effettuato un delicato ma breve (30 minuti) intervento chirurgico, proposto da Schwartz per la prevenzione della morte improvvisa: la denervazione cardiaca simpatica di sinistra.

Si tratta, spiegano i ricercatori in una nota, del taglio dei più importanti nervi simpatici che, sotto stress, rilasciano noradrenalina nel cuore scatenando così aritmie fatali. Il primo dei tre pazienti, un ragazzo italiano, fu operato 20 anni fa a 18 anni dopo molti svenimenti seguiti da un arresto cardiaco, ed è stato seguito nel tempo da Mario Facchini, all'Ospedale San Luca a Milano. Dopo l'intervento non ha più presentato nessun svenimento. Il lungo periodo di follow-up senza eventi "è altamente dimostrativo dell'efficacia dell'intervento - prosegue la nota - e questa terapia, già dimostratasi efficace nella sindrome del Qt lungo (altra malattia genetica con alto rischio di morte improvvisa da stress), sembra in grado di migliorare grandemente la qualità di vita dei giovani pazienti con Cpvt".

Il team Schwartz-Odero lavora insieme da quasi 30 anni, e i due sono stati spesso invitati insieme in Paesi come Cina e Olanda per curare e operare questi pazienti. Appena tre settimane fa una ragazzina di 14 anni con Cpvt e frequenti scariche dal defibrillatore, il cui fratello era morto a 11 anni giocando a pallone, è stata mandata dalla Russia a Pavia come ultimo tentativo per farla vivere in modo normale. All'arrivo la ragazza si rifiutava di fare la minima attività fisica per il terrore di nuovi shock. Una settimana dopo l'intervento ha effettuato una normale prova da sforzo senza alcuna aritmia.


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